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Precisión diagnóstica de la ecografía para la evaluación de la hemofilia artropática

Precisión diagnóstica de la ecografía para la evaluación de la hemofilia artropática

La hemofilia es una combinación de la palabra griega "sangre" y "amor", una forma de decir que a las personas con hemofilia "les encanta sangrar" o más bien, o mejor dicho, que es difícil dejar de sangrar. Esto se debe a que el proceso llamado hemostasia, que significa literalmente detener el flujo de sangre, se ve afectado. Normalmente, después de un corte o daño al endotelio o al revestimiento de las paredes de los vasos sanguíneos, se produce una vasoconstricción o estrechamiento inmediato de los vasos sanguíneos que limita la cantidad de flujo sanguíneo. Después de eso, algunas plaquetas se adhieren a la pared del vaso dañado, se activan y luego reclutan plaquetas adicionales para formar un tapón. La formación de este tapón plaquetario se denomina hemostasia primaria. Después de eso, se activa la cascada de coagulación. En primer lugar, la sangre tiene un conjunto de factores de coagulación. La mayoría de las cuales son proteínas sintetizadas por el hígado y, por lo general, están inactivas y simplemente flotan en la sangre. La cascada de la coagulación comienza cuando una de estas proteínas se escinde proteolíticamente. Esta proteína activa luego escinde proteolíticamente y activa el siguiente factor de coagulación y así sucesivamente. Esta cascada tiene un alto grado de amplificación y toma solo unos minutos desde la lesión hasta la formación del coágulo. El paso final es la activación de la proteína fibrinógeno (factor 1) a fibrina. Que se deposita y polimeriza para formar una malla alrededor de las plaquetas. Entonces, estos pasos que conducen al refuerzo de fibrina del tapón de plaquetas conforman el proceso llamado hemostasia secundaria y dan como resultado un coágulo duro en el sitio de la lesión.

En la mayoría de los casos de hemofilia, hay una disminución en la cantidad o función de uno o más de los factores de coagulación, lo que hace que la hemostasia secundaria sea menos efectiva y permite que suceda una mayor bendición. Ahora esa cascada de coagulación puede comenzar de dos maneras. La primera vía se llama vía extrínseca, que comienza cuando el factor tisular queda expuesto por la lesión del endotelio. El factor tisular convierte el factor 7 inactivo en factor 7A activo (A para activo), y luego el factor tisular se une al factor 7A recién formado para formar un complejo que convierte el factor 10 en factor 10A activo. El factor 10A con el factor 5A como cofactor convierte el factor 2 que también es (que también se llama protrombina) en factor 2A que también se llama trombina. A continuación, la trombina convierte el factor 1 o fibrinógeno que es soluble en 1A o fibrina que es insoluble y se precipita fuera de la sangre en el lugar de la lesión. La trombina también convierte el factor 13 en factor 13A que reticula la fibrina para formar un coágulo estable. La segunda forma se llama vía intrínseca y comienza con plaquetas cerca de la lesión de los vasos sanguíneos que activa el factor 12 en el factor 12A que luego activa el factor 11 en el factor 11A que luego activa el factor 9 en el factor 9A. El factor 9A junto con el factor 8A trabajan juntos para activar el factor 10 al factor 10A y desde ese punto sigue el mismo destino que antes. Entonces, las vías extrínseca e intrínseca básicamente convergen en una única vía final llamada vía común. Esta es una versión algo simplificada de la cascada de la coagulación, pero tiene todas las partes clave necesarias para comprender la hemofilia. Una actividad insuficiente o disminuida de cualquier factor de coagulación puede causar hemofilia, excepto la deficiencia del factor 12, que es asintomática.

La hemofilia generalmente se refiere a deficiencias hereditarias, ya sean cuantitativas o cualitativas. Con mucho, el más común de ellos es el factor 8, que da lugar al factor 8A y se estabiliza mediante otro factor llamado factor von wilebrand. Esta deficiencia se llama hemofilia A o hemofilia clásica. Otra deficiencia común es la deficiencia en el factor 9 llamada hemofilia B, que solía llamarse enfermedad de Navidad, que lleva el nombre de la primera persona que no la tuvo durante las vacaciones. 

Los pacientes con hemofilia requieren terapia de reemplazo de factores de coagulación de por vida para mitigar el sangrado espontáneo de las articulaciones y otros sangrados potencialmente mortales. Sin embargo, la terapia de reemplazo de factores de coagulación es costosa e impone una alta carga financiera a las personas, los sistemas de salud y la sociedad en general. El sangrado articular representa el tipo de hemorragia que se informa con más frecuencia en pacientes afectados por hemofilia. Si bien el uso generalizado de la profilaxis ha logrado reducir significativamente la aparición de artropatía, se ha demostrado que un porcentaje nada despreciable de pacientes desarrolla cambios degenerativos en sus articulaciones a pesar de este tipo de tratamiento. Por tanto, se ha recomendado la monitorización periódica del estado articular en pacientes con hemofilia para identificar cambios artropáticos tempranos y prevenir el desarrollo o progresión de artropatía hemofílica. La ecografía (EE. UU.) Ha demostrado ser capaz de detectar y cuantificar los biomarcadores más relevantes de la actividad de la enfermedad (es decir, derrame articular e hipertrofia sinovial) y daños degenerativos (es decir, cambios osteocondrales) mediante escalas de puntuación de gravedad creciente de la enfermedad. Por lo tanto, la detección objetiva oportuna de hemorragias articulares agudas o persistentes en pacientes con hemofilia se ha vuelto cada vez más importante.

La resonancia magnética (MRI) se considera el "estándar de oro" para detectar varios anomalías en la artropatía hemofílica. Sin embargo, en los últimos años, la ecografía musculoesquelética (MSKUS) ha surgido como una herramienta de diagnóstico por imágenes en el punto de atención (POC) para evaluar la extensión de los cambios artropáticos, abriendo así nuevas vías para el tratamiento de la artropatía hemofílica y también la detección rápida de hemorragias articulares. Los recientes avances en tecnología, accesibilidad y capacitación han hecho de POC MSKUS una alternativa atractiva a la resonancia magnética en los casos en que se desea obtener imágenes. MSKUS es más rápido, más económico y sin necesidad de sedación para sujetos claustrofóbicos o niños. Además, MSKUS no requiere contraste intravenoso para distinguir la proliferación sinovial del líquido y también se puede utilizar para evaluar la vascularización sinovial.

MSKUS parece muy hábil en la detección de derrames articulares basándose en la capacidad de maniobras dinámicas durante la exploración. Para la hemofilia, esta característica parece particularmente valiosa para la detección y el tratamiento de la hemartrosis, donde el diagnóstico preciso de la presencia o ausencia de derrames (sanguinolentos) puede complementar la percepción del paciente o del médico, optimizando así las opciones de tratamiento específicas. Permite la visualización de fluidos cambiantes en los espacios comunicantes, así como la sonopalpación.

 La sonopalpación evalúa la compresibilidad y el desplazamiento del material intraarticular ecogénico. Los derrames se pueden dividir en simples versus complejos. Las acumulaciones de líquido complejas se caracterizan por una ecogenicidad mixta y motas desplazables, lo que indica la presencia de material particulado como proteínas o productos sanguíneos, mientras que los derrames simples aparecen anecoicos con líquido claro y seroso al aspirar. Por lo tanto, MSKUS no solo documenta la presencia de un derrame, sino que también distingue entre derrames sanguinolentos y no sanguinolentos en función de la ecogenicidad (ecogénica frente a anecoica) y la presencia de reflectores ecogénicos desplazables. 

En el contexto de la hemofilia, se puede suponer que los derrames complejos con reflectores ecogénicos representan hemoderivados según la documentación previa de la gran precisión de este enfoque, según lo documentado por aspiración articular. Por tanto, los algoritmos de MSKUS para detectar hemartrosis están bien definidos y se pueden realizar rápidamente como parte de la rutina clínica diaria, cumpliendo así los criterios de POC. Además, MSKUS permite la aspiración guiada y el análisis de fluidos según se indique clínicamente.

En este contexto, cabe destacar que los criterios de RM radiológica para evaluar el contenido sanguíneo en la articulación están menos definidos, y se derivan principalmente de estudios neurológicos previos. Un estudio preliminar de hace 30 años sugirió que la resonancia magnética puede no tener la misma utilidad para distinguir entre derrames sanguinolentos y no sanguinolentos en las articulaciones. Sin embargo, faltan estudios formales que empleen tecnología de imagen moderna, y los algoritmos de interpretación de imágenes clínicas utilizan con mayor frecuencia la inferencia en lugar de la evidencia. Además, en la práctica clínica diaria, los derrames articulares en la resonancia magnética automáticamente pueden considerarse sanguinolentos si surgen en el contexto de la hemofilia.

MSKUS ha demostrado ser extremadamente sensible para detectar concentraciones bajas de sangre intraarticular y para discriminar entre líquido con sangre y no con sangre, mientras que la resonancia magnética convencional no lo es. Estas observaciones demuestran las ventajas de MSKUS sobre MRI en la detección de sangre intraarticular y muestran que MSKUS es ideal para la detección rápida de hemorragias en la clínica.

Para este tipo de diagnósticos recomendamos el Escáner de Ultrasonido Lineal Inalámbrico Color 5-10 MHz de 128 Elementos. SIFULTRAS-5.38. Esta resolución de ultrasonido visualiza la delicada estructura del tejido en regiones menos profundas. Su claridad de imagen reduce el ruido en los vasos sanguíneos en un rango de frecuencia de 5-10 MHz de frecuencia y 40-120 mm de profundidad. , el SIFULTRAS-5.38 no solo sirve para hemartrosis sino también para ortopedia en general. El escáner de ultrasonido Color Linear proporciona un diagnóstico cualitativo y cuantitativo para el aparato locomotor. Por ejemplo: desgarros de tendones o tendinitis del manguito rotador en el hombro, tendón de Aquiles en el tobillo y otros tendones en todo el cuerpo, desgarros musculares, masas o acumulaciones de líquido, esguinces o desgarros de ligamentos.

Usando el SIFULTRAS-5.38 el médico puede detectar; inflamación o líquido (derrames) dentro de las bolsas y articulaciones, cambios tempranos de la artritis reumatoide, atrapamiento de nervios como el síndrome del túnel carpiano, tumores benignos y malignos de tejidos blandos, quistes ganglionares, hernias, cuerpos extraños en los tejidos blandos (como astillas o vidrio), dislocaciones de la cadera en los bebés, líquido en una articulación de la cadera dolorosa en los niños, anomalías de los músculos del cuello en los bebés con tortícolis (torsión del cuello), masas de tejidos blandos (bultos / protuberancias) en los niños.

Este procedimiento lo realiza un ortopedista calificado capacitado en imágenes de ultrasonido. *

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